‘의사요한’ 지성 이세영이 살린 환자 ‘파브리병’은? 사망에 이르는 유전병

입력 2019. 07.21. 15:58:56

[더셀럽 한숙인 기자] 메디컬 드라마에서 희귀병은 시청자들의 관심을 높이는데 없어서는 안 될 필요충분요건이다.

SBS 금토 드라마 ‘의사요한’에서는 파브리병으로 포문을 열었다. 차요한(지성)이 자신과 함께 수감 중인 5333번 재소자(김도훈) 몸의 이상증세를 확인하고 하루 빨리 큰 병원으로 가야 한다고 조언했다.

출소가 얼마 남지 않는 5333번은 강시영(이세영)을 찾아갔지만 비행기 시간이 얼마남지 않은 시영은 해열제만 처방해줬다. 결국 응급 상태가 발생하고 차요한은 119를 막아선 채 강시영이 돌아오기를 기다렸다.

강시영은 5333과 함께 병원으로 와 차요한에게 들은 설명대로 파브리병 환자임을 밝히지만 이유준(황희)는 “청일교도소에 있는 6238 재소자 말 듣고 이러는 거냐?”라며 차요환에 대한 반발심을 드러냈다.

파브리병은 극 중 차요환의 설명을 통해서 대략 알 수 잇다.

차요환은 5333번과 함께 병원으로 가려는 강시영에게 “ "11만 7천분의 1이고, 0.0000001%다. 말해도 안 믿을 거다. 그런데 적은 확률 때문에 환자는 죽을 수도 있다. 사지가 타는 듯한 고통을 호소하고 시력과 상관없이 각막이 혼탁하고, 땀이 전혀 나지 않고, 설사와 구토를 동반한 파브리"라며 자신의 소견을 설명했다.

파브리병은 당지질의 선천성대사이상으로 여러 증세를 일으키는 유전병이다.

성염색체 열성으로 유전하며, X염색체가 불활성화되어 발생한다. 리소좀에 있는 가수분해 효소의 활성이 부족하기 때문에 선천적으로 당지질 이상을 초래하여 증세를 일으킨다.

땀감소증, 선단지각이상증, 심한 통증, 혈관각화종이 나타나고 때로는 각막혼탁, 심장허혈, 심근경색증, 신장이상 등이 나타나기도 한다. 이 증세들은 시간이 갈수록 더욱 심해지고, 결국 신장이 제 기능을 못하게 되어 사망에 이른다.

[한숙인 기자 news@fashionmk.co.kr/ 사진=SBS ‘의사요한’]